22 декабря в офисе Негосударственной некоммерческой организации «Kapalak bolalar» в Ташкенте состоялась пресс-конференция, посвященная итогам деятельности организации в 2020 году.
ННО «Kapalak bolalar» — первая благотворительная организация, занимающаяся медико-социальной поддержкой детей и взрослых, страдающих заболеванием буллезный эпидермолиз (БЭ) и различными формами ихтиоза. ННО оказывает безвозмездную медицинскую, социальную, юридическую, психологическую помощь своим подопечным и осуществляет системное сопровождение семей.
Проект «Kapalak bolalar» начал свою деятельность в 2019 году благодаря поддержке благотворительного фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и партнёрству с российским фондом «Дети-бабочки». Деятельность проекта в стране оказалась настолько актуальной и значимой, что 3 января 2020 года «Kapalak bolalar» получила статус ННО.
На сегодняшний день организация ведет свою деятельность по всему Узбекистану. Под попечительством ННО находится 271 «бабочка» — именно так еще называют детей и взрослых, живущих с буллезным эпидермолизом, потому что их кожа нежна и тонка, подобно крыльям бабочки. Любое неосторожное касание может нанести больному БЭ травму.
ННО «Kapalak bolalar» также начала оказывать консультативную, информационную и посильную медицинскую поддержку «детям-рыбкам» и взрослым с редкими формами ихтиоза. Организация продолжает их поиск и регистрацию для создания полной базы данных граждан РУз с таким диагнозом. Ихтиоз — это заболевание кожных покровов, при котором у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса. Страдающих этой болезнью называют «рыбками» — их кожа покрывается твёрдыми чешуйками, похожими на рыбьи. Несмотря на то, что это новое направление деятельности организации в списке на сегодня 1589 человек. К этому добавим, что в этом году за помощью в ННО обратились люди по другим 8 заболеваниям.
Буллезный эпидермолиз и некоторые формы ихтиоза – это редкие (орфанные) генетические заболевания кожи. На сегодняшний день болезни неизлечимы, нет пока привычного в понимании лечения лекарственными средствами. Людям с данными диагнозами необходимо мультидисциплинарное наблюдение, ежедневно необходимо осуществлять качественный уход за кожей с помощью специальных дорогостоящих перевязочных средств и мазей. Достаточно сказать, что для полноценного поддержания здоровья этой категории больных необходимы препараты и средства, содержащих в своём перечне 44 наименования на общую сумму превыщающую 12 миллионов сумов. И это только на один месяц.
В 2020 году врачами «Kapalak bolalar» проведены более 350 патронажных визитов в семьи, где проживают дети и взрослые с буллезным эпидермолизом. Осмотр больных БЭ и ихтиозом также проводился в Республиканском специализированном научно-практическом медицинском центре дерматовенерологии и косметологии Минздрава РУз. По результатам обследования 4 детей были направлены в Москву на лечение в отделение дерматологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, а 5 подопечных отправили в Санкт-Петербург для проведения операций и необходимого лечения во Всероссийском центре экстренной и радиационной медицины им. А.М.Никифорова МЧС России. В начале года была проведена уникальная операция по разделению пальцев рук у подопечного из Самарканда, ее провели хирурги клиники МЧС России в Санкт-Петербурге.
Особенно актуальным стало сейчас строительство в Ташкенте единственного в Центральной Азии отделения для лечения детей и взрослых, страдающих редкими генетическими заболеваниями кожи — буллёзным эпидермолизом и ихтиозом. Это значит, что подопечные смогут получать квалифицированное симптоматическое лечение и комплексное обследование в Ташкенте. Жизненно важные процедуры и подготовка к операциям будут проводить в столице Узбекистана. Отделение строится на территории Центра дерматовенерологии и косметологии Минздрава РУз. Во всём мире таких центров насчитывается немного и его открытие позволит также принимать пациентов из других стран Центральной Азии, Афганистана и Пакистана.
Пожалуй, это единственный случай в Узбекистане, когда специализированный центр строится по инициативе ННО для государственного медицинского учреждения. Финансирование строительства осуществляется при поддержке Фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и содействии российского благотворительного фонда «Дети-Бабочки».
Врачи «Kapalak bolalar» активно сотрудничают с зарубежными коллегами. В текущем году специалисты из России и Узбекистана провели совместный патронаж семей, осмотрев более сотни «бабочек» и «рыбок» в Кашкадарьинской, Наманганской, Ташкентской и Андижанской областях.
Несмотря на пандемию, жесткие карантинные меры и закрытые границы «Kapalak bolalar» удалось получить два важных гуманитарных груза. Его поставка состоялась при поддержке Фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и содействии российского благотворительного фонда «Дети-Бабочки». Так, в августе 2020 года гуманитарный груз на сумму 1 млрд 400 млн сумов с внушительной партией медикаментов и перевязочных средств приехал из Европы. Второй благотворительный груз с медицинскими средствами, перевязочными материалами и специальной уходовой косметикой ННО прибыл из России. Его сумма составила 1 млрд 900 млн сумов. Всего же медикаментов было закуплено на сумму 3 385 037 608 сумов.
Как же формируются адресные посылки для «бабочек» и «рыбок»? На этот вопрос ответила председатель ННО «Kapalak bolalar» Гульноза Гафурова: «Здесь, большую работу проводят социальные работники и врачи нашей организации. При проведении консультаций и осмотров, специалист дает каждому подопечному назначение, в котором содержится список медицинских средств и перевязочных материалов, необходимых для терапии. Врач даёт заключение с учетом степени тяжести заболевания и его динамики. Все назначения и выделенные бесплатно медикаменты записываются соцработниками в таблицу распределения, отдельные параметры вносятся в базу данных ННО по патронажу лиц с БЭ и ихтиозом. Таким образом, мы можем проследить кому, когда и в каком количестве были выданы медикаменты и как менялось состояние подопечного в течении года».
Сегодня «Kapalak bolalar» — это молодая команда специалистов, отлично знающих своё дело и понимающих всю ответственность, возложенную на них. В составе организации 22 врача различных специальностей и 3 медсестры. Часто подопечным и членам их семей требуется и психологическая помощь. Ведь в таких не легких ситуациях человеческая поддержка и простая фраза: «Всё будет хорошо!» от профессионала дает силы и веру близким. Эту важную миссию выполняют 9 социальных работников и психолог. Правовую поддержку обеспечивает юрист.
«Для нас важно, чтобы наши подопечные могли получать качественное медицинское сопровождение и консультирование в любом регионе страны. Именно поэтому мы обучаем медиков по всему Узбекистану. Благодаря проводимым семинарам медицинское сообщество знакомится с такими редкими заболеваниями как БЭ и ихтиоз, узнают про деятельность ННО. Врачи теперь могут направлять пациента к ответственному за БЭ специалисту, который работает при каждом областном кожно-венерологическом диспансере (КВД). Все лица с БЭ и с редкими формами ихтиоза попадают в список подопечных «Kapalak bolalar», а также числятся на учёте в КВД», — подчеркнула Гульноза Гафурова.
Отдельное внимание ННО уделяет научно-образовательным программам. Организация предоставляет врачам возможность постоянно повышать свою квалификацию. Так, в течение года было проведено 26 обучающих семинаров в онлайн и офлайн формате на базе РСНПМ Центра Дерматовенерологии и Косметологии МЗ РУз и региональных КВД. В них приняли участие более 300 специалистов учреждений здравоохранения Узбекистана. Обучение в формате онлайн проводили эксперты ННО «Капалак Болалар», РБФ «Дети-бабочки» (Россия), Клиники «Сан Хуан де Деу» (Испания). Среди них специалисты по дерматовенерологии, педиатрии, хирургии, эрготерапии, сестринскому патронажу, генетике.
В рамках обучающих программ для врачей нашей страны разработаны брошюры, памятки и видеоуроки. Впервые в Узбекистане выпущено методическое пособие по буллезному эпидермолизу на узбекском и русском языках. Его автором стал профессор и научный руководитель РСНПМ Центра Дерматовенерологии и Косметологии МЗ РУз, эксперт медицинской команды ННО Рахматов А.Б. Весь информационный материал был передан во все КВД по стране, а также ведомственные библиотеки.
Врачи ННО «Kapalak bolalar» повышают квалификацию не только у нас в стране, но и за её пределами. Во время пандемии организации удалось отправить на стажировку в Санкт-Петербург и Москву 3 врача-дерматолога и 1 хирурга. Специалисты организации получили не только теоретические знания, но и приобрели практические навыки. Например, они освоили принципы наружной терапии, этапности перевязок, профилактического лечения вторичных инфекций, а также профилактики осложнений при БЭ.
Одним из значимых событий 2020 года в деятельности ННО «Kapalak bolalar» стало проведение недели буллезного эпидермолиза. Эта международная кампания проходила с 25 по 31 октября впервые в Узбекистане. Главная цель акции – информирование врачей, журналистов и широкой общественности о заболевании БЭ и проблемах, с которыми сталкиваются взрослые и дети, страдающие этим недугом. В течение недели представители организации дарили подопечным много различных подарков. Это были не только медикаменты, перевязочные средства и уходовая косметика, но и спецпитание, полезная бытовая техника. По всей республике продолжалась и текущая медицинская работа с подопечными – консультации, патронаж. Но самое важное, о буллезном эпидермолизе и нашей работе узнала широкая общественность из материалов в прессе.
В ноябре этого года в Ташкент с рабочим визитом приезжала руководитель российского благотворительного Фонда «Дети-бабочки» Алёна Куратова. Вместе с ней пребывали руководитель направления «Медицина» РБФ Анастасия Сабитова и врач-онколог, хирург, заведующий отделением в НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Петрова (Санкт-Петербург) Григорий Зиновьев. Всего за три дня коллеги из России совместно с нашими медиками успели посетить семьи «бабочек» с медосмотром и консультациями. Алёна Куратова также ознакомилась с ходом строительства отделения по лечению генных дерматозов, которое будет единственным медучреждением такого профиля во всей Центральной Азии.
В ходе визита также была проведена органосохранная операция больному с плоскоклеточным раком на фоне буллезного эпидермолиза. В операции по приглашению ННО участвовали российский врач-онколог, хирург НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Петрова, к.м.н. Григорий Владимирович Зиновьев и ташкентский хирург, профессор Центра онкологии и радиологии Полатова Джамиля Шагайратовна. На связи с ними в режиме онлайн были врачи ФБГУ ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова МЧС России анестезиолог-реаниматолог Вячеслав Иванович Корнев и пластический хирург Александр Сергеевич Плешков. Операция была проведена на базе РСНПМ Центра Онкологии и прошла успешно.
Подводя итоги текущего года, ННО «Kapalak bolalar» наметило основнеы планы на 2021 год, которые включают:
1. В следующем году ННО планирует проводить научно-исследовательские работы по оптимизации протокола диагностики людей с БЭ и различными формами ихтиоза. Эти работы позволят выполнять генетические обследования и ДНК-диагностику. С их помощью можно будет определять тип заболевания и прогноз по его развитию, составлять план лечения и реабилитации, а также принимать участие в экспериментальном лечении.
2. В начале года ННО «Kapalak bolalar» готовит к запуску регистр больных генными дерматозами. Программа позволит прогнозировать объем необходимой медицинской помощи каждому конкретному пациенту в динамике на несколько лет. Это станет возможным благодаря статистическому сбору данных. Цифровой регистр будет выполнять автоматически такие функции, как включение в программу новых подопечных, подготовка отчетов и ответов на часто задаваемые вопросы.
3. В январе 2021 году в тестовом режиме планируется запуск сайта ННО «Kapalak bolalar».
4. В начале будущего года ННО представит первую в Узбекистане книгу, выпущенную на узбекском языке «Буллезный эпидермолиз. Руководство для врачей» авторов Мурашкина Н.Н. и Намазовой-Барановой Л.С., под редакцией профессора Рахматова А.Б
5. ННО будет и в дальнейшем оказывать помощь в подготовке и обучении специалистов по широкому спектру геннодерматозов, а также эффективно сотрудничать с ведущими международными Медицинскими научно-практическими Центрами.
Фото М.ДЖАНГИРОВ
