«Бабочки» — именно так называют людей с редким (орфанным) генетическим заболеванием кожи – буллезным эпидермолизом (БЭ). В настоящее время в Узбекистане зарегистрировано 283 человека с БЭ, из них 105 страдают тяжелой дистрофической формой заболевания. БЭ неизлечим и нет пока привычного в понимании лечения лекарственными средствами. Людям с данным диагнозом важно мультидисциплинарное наблюдение, ежедневно необходимо осуществлять качественный уход за кожей с помощью специальных дорогостоящих перевязочных средств и мазей.
В мае 2021 года началась новая глава в жизни узбекских «бабочек» — заботу о них взяло на себя государство. Согласно постановлению Президента PQ-4440 от 07.09.2019 г. «О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями» люди с буллезным эпидермолизом впервые начали получать все необходимые средства для перевязок безвозмездно при содействии государства.
Основная цель постановления — обеспечить совершенствование медицинской и социальной помощи, оказываемой детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями, в том числе обеспечение их гарантированными бесплатными лекарственными средствами и медицинскими изделиями. Всего на этот год в рамках постановления было закуплено медикаментов на сумму более 10 млрд. сумов. Средства на это выделены из государственного бюджета Республики Узбекистан.
Большинство ран больных БЭ должны быть покрыты специальным, не прилипающим материалом, с сетчатым и губчатым покрытием, а также множеством слоёв салфеток и бинтов, поэтому в программу государственного обеспечения вошли 26 наименований дорогостоящих уникальных перевязочных средств, которые необходимы больным с БЭ как вторая кожа.
Специалисты КВД, обученные по программе БЭ со стороны ННО Kapalak bolalar, собирают наборы медикаментов для каждого человека с БЭ в зависимости от тяжести и степени заболевания. «Коробки помощи» отправляются во все области и регионы нашей страны, где проживают «бабочки», и раздаются подопечным организации в областных КВД.
— Для дерматологов республики выделение государственных средств на приобретение перевязочных материалов для людей с буллезным эпидермолизом является историческим событием. Мало какие страны могут иметь такую программную поддержку для больных с редким заболеванием. Это позволяет обеспечить «бабочек» материалами, необходимыми для лечения БЭ, включённого Постановлением Президента РУз в список орфанных заболеваний. В связи с этим, вся дерматологическая общественность и, самое главное, «бабочки» и их родители, выражают огромную благодарность за такую поддержку. С помощью созданной в республике системы диагностики, лечения и профилактики буллезного эпидермолиза мы сможем реализовать все намеченные задачи и создать комфортные условия для жизни больных с данным недугом», — рассказал ведущий специалист Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан, доктор медицинских наук, профессор, руководитель научной группы по изучению генодерматозов (Ташкент) Акрам Рахматов.
Адресная помощь от государства дойдет до каждого человека с БЭ. Ведь таким людям особенно важно понимать и чувствовать, что они не одни в борьбе со своим недугом. О «бабочках» знает и заботится само государство и общество.
