Кожа – самый большой орган человеческого тела и от того – один из самых важных. Часто мы судим о здоровье другого человека по состоянию его кожных покровов, ведь именно на коже отражаются, к примеру, последствия неправильного питания и образа жизни. Но все это внешние факторы, которые можно минимизировать. А как быть с заболеваниями, передающимися генетически? Об этом мы узнали на примере истории простой и милой девочки из Ташкентской области.
Хадиче пять лет, она говорит на трех языках – узбекском, русском и английском, и мечтает стать врачом. Глядя на ее фотографии, можно подумать, что перед нами обычный ребенок – веселый, активный и любознательный. И это, действительно, так, только некоторые сверстники порой не пускают ее на детскую площадку. Таких детей, как Хадича во всем мире называют «бабочками», сравнивая их хрупкую кожу с нежными крыльями насекомого.
С самого рождения девочка живет с буллёзным эпидермолизом или болезнью «бабочки». При этом редком недуге на коже у детей и взрослых появляются пузыри и раны. Кожные покровы нуждаются в особой обработке специальными средствами и перевязках. На поддержание нормального качества жизни «бабочке» в месяц необходимо от 6 до 50 млн сумов, хотя даже при таких вложениях раз и навсегда вылечить заболевание на сегодня невозможно.
До недавнего времени в Узбекистане многие медики не знали, как правильно оказать помощь «бабочкам». Папа Хадичи – Акмаль рассказал нам с какими сложностями сталкиваются родители ребёнка с буллёзным эпидермолизом. Среди них, помимо постоянной боли и колоссальных расходов на лечение, еще и социальное непринятие:
— В течение первых 3-4 лет мы ходили по разным врачам, но ребёнок страдал и от этого мучились мы, родители, — делится Акмаль. — Иногда нам удавалось находить нужные мази, но тогда мы не знали, где взять перевязочные материалы. Из-за неправильной перевязки одежда прилипала и нам приходилось буквально отдирать ее от кожи нашей дочки. Представляете, какую боль она испытывала?
По словам Акмаля, его дочь в обществе сталкивается с пристальными взглядами, а порой с необоснованными стереотипами, например, о том, что буллёзный эпидермолиз (БЭ) – заразная болезнь:
— Моя дочь часто спрашивает, почему люди на неё так странно смотрят. Она остерегается посторонних и стесняется своих ран. Во многих местах думают, что болезнь Хадичи заразна и не пускают мою дочь на детскую площадку. Но мы знаем, что БЭ не заразная болезнь! Я прошу людей не верить мифам, последствия которых приносят душевную боль «детям-бабочкам».
Вокруг буллёзного эпидермолиза распространено множество мифов. Конечно, впечатлительные люди могут испытать шок, когда впервые видят человека с ранами и пузырями на коже. Но остерегаться «бабочек» не имеет смысла, говорят врачи:
— Буллёзный эпидермолиз – это генетическое заболевание, которое не передается от заболевшего человека окружающим ни при каких обстоятельствах. Дети могут лишь унаследовать недуг от родителей в момент зачатия, — констатирует врач-дерматолог из Бухары, специалист с 23-летним стажем работы, Фируз Садуллоев, — БЭ возникает из-за мутации разных генов, отвечающих за синтез структурных белков кожи. Болезнь проявляется в первые дни после рождения. На коже младенца появляются пузыри, которые лопаются, образуя раны. Как правило, пузыри возникают из-за механического воздействия на кожу.
Сейчас Хадича чувствует себя хорошо, благодаря помощи ННО «Kapalak bolalar» — единственной в Узбекистане организации, которая на безвозмездной основе поддерживает тех, кто страдает буллёзным эпидермолизом. Акмаля и его супругу медики ННО научили правильно делать перевязки и до сих пор снабжают дорогостоящими медикаментами и перевязочными средствами. Хадича также прошла курс комплексного обследования и симптоматического лечения в Москве. Это дало ей возможность стать более самостоятельной в быту, играть с родными и надевать любую одежду, которая ей нравится, не опасаясь того, что ткань прилипнет к коже.
Семья девочки мечтает о проведении микрохирургической операции по разделению пальцев на руках, которые у Хадичи срослись. Это является особенностью дистрофической формы буллёзного эпидермолиза. Акмаль уверен, что хороший уход и регулярные перевязки облегчат болезнь Хадичи.
Родные и близкие других «бабочек» также получили надежду на лучшее благодаря ННО «Kapalak bolalar». Благотворительной организации удалось найти и зарегистрировать 270 детей и взрослых с БЭ, выявить 1294 человек с ихтиозом. Работа по созданию полной системы данных продолжается.
Чтобы оказывать качественную медицинскую помощь «детям-бабочкам» и «детям-рыбкам», ННО проводит масштабную работу по обучению врачей по всей стране при взаимодействии с областными медучреждениями. Медики получают ценнейшие знания о буллёзном эпидермолизе и ихтиозе, а теперь и об атопическом дерматите. На семинарах и тренингах, проходящих в региональных КВД собираются от 20 до 60 врачей-дерматологов, педиатров и неонатологов.
Даже в период пандемии в Узбекистан прибывают гуманитарные грузы из России и стран Европы со всем необходимым для подопечных – это мази, перевязочные средства, которых не найти в нашей республике, а также уходовая косметика и даже специальное питание. Взрослых и детей с БЭ направляют на операции и лечение в Москву и Санкт-Петербург.
В 2020 году обследование, лечение, операции в крупнейших российских клиниках Москвы и Санкт-Петербурга успели пройти 9 «бабочек» из Узбекистана, а патронаж и консультирование подопечных охватывает сотни взрослых и детей с БЭ на регулярной основе.
Организовать эту уникальную масштабную системную работу помогают Фонд «Искусство, наука и спорт» Алишера Усманова и российский благотворительный фонд «Дети-бабочки». В 2019 году с их помощью в Узбекистане и был запущен проект «Kapalak bolalar», получивший статус ННО 3 января 2020 года.
По инициативе организации в Ташкенте идет строительство и оснащение первого и пока единственного в Центральной Азии отделения по лечению генных дерматозов. К изданию готовится первая книга о буллёзном эпидермолизе на узбекском языке, что также станет значимым событием в сфере медицинского просвещения нашей страны.
Если вы знаете тех, кто страдает буллёзным эпидермолизом или ихтиозом, сообщите им контакты ННО «Kapalak bolalar»: info@uzkb.uz, +99895 512 00 12.
