Каждый год, 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проходит Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). В Республике Узбекистан специалисты отмечают прогресс в борьбе с этим заболеванием.
По данным Ташкентского общества инвалидов, больных гемофилией на начало 2020 года в стране зарегистрировано 1437 пациентов с гемофилией А, 164 пациента с гемофилией В и 158 пациентов с заболеванием Виллебранда. Количество выявленных случаев этого заболевания возрастает из года в год, это обусловлено улучшением в стране диагностики заболевания, увеличением штата обученных лаборантов и доступностью реактивов.
— Наличие заболевания не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии. Надеемся, что после введения стольких изменений в борьбе с этим заболеванием в стране, пациенты с гемофилией, получающие адекватное лечение, не станут инвалидами, будут вести активный образ жизни, иметь семьи, получать образование, и быть социально интегрированными, — отметила председатель Ташкентского общества инвалидов, больных гемофилией Лилия Зиникова.
Сегодня генетически обусловленное заболевание удалось включить в Программу «О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими и другими наследственно генетическими заболеваниями» и получить государственное финансирование закупа факторов свёртывания крови для детей до 18 лет больных гемофилией. Вместе с тем, в стране начата диагностика по выявление пациентов, которым не помогает лечение препаратами свертывания крови. Пациенты с этой формой заболевания нуждаются в особом лечении и проведении профилактики препаратами, показанными для данной формы заболевания. Благодаря деятельности врачей гематологов впервые в стране разработан национальный клинический протокол по гемофилии, в том числе с ингибиторами, который на сегодняшний день находится на утверждении в Министерстве Здравоохранения Республики Узбекистан.
Решения по ведению пациентов с гемофилией складываются из медицинской части – проекты с пациентскими организациями, образовательные проекты для врачей: школы, семинары, конференции, а также обеспечение доступа продуктов для пациентов: протоколы и формуляры. Ташкентское общество инвалидов, больных гемофилией, действует уже около двадцати лет, в ближайшей перспективе планируется создание подобных организаций во всех регионах Узбекистана и организация деятельности общества на республиканском уровне.
Гемофилия — редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови. При этом заболевании у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжелой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, но состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций недостающего фактора свертываемости крови.
Основная проблема людей с гемофилией заключается в том, что у них в организме вырабатывается недостаточное количество так называемого фактора свертывания VIII. Это специальный белок, который отвечает за свертывание крови. И во избежание опасных для жизни осложнений, пациентам необходимы регулярные инъекции фактора свертывания VIII, IX. Чем тяжелее протекает болезнь, тем чаще требуются подобные процедуры.
